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弹性纤维假黄瘤:又一个可引起夜盲的眼病被发现!

作者:未知 2020-11-28 09:30:38
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【导读】弹性纤维假黄瘤:又一个可引起夜盲的眼病被发现!

  正常人从明处进入到暗处无法辨认周围物体,随着在暗处停留时间增加,适应周围物体后,对光的敏感性增强,这一过程称为暗适应(dark adaption),我们常说的“夜盲”其实就是指暗适应障碍。暗适应是人体重要的视功能,可用于评估各种视网膜疾病。多项研究发现Bruch膜异常疾病(如AMD、Sorsby眼底营养不良或迟发性视网膜变性)暗适应受损,表明Bruch膜在视觉过程中可能起了重要作用。

  而近期一篇发表在Retina上的文章新发现:原发性Bruch膜病变——弹性纤维假黄瘤患者的暗适应功能也出现了障碍,无疑再次验证了上述观点!


  首次发现!弹性纤维假黄瘤也会引起夜盲

  弹性纤维假黄瘤(PXE)是一种累及机体多个器官和系统的少见遗传性疾病,以弹力纤维进行性钙化和变性为特征,主要侵犯人体皮肤、眼底、血管等。眼部特征性改变为眼底视盘四周出现放射状血管样条纹,其发病机理是Bruch膜弹力纤维层断裂。 在未损害黄斑部前,视力正常,一旦合并黄斑病变则视力严重减退。

  鉴于既往研究发现Bruch膜异常性疾病可能与暗适应受损相关,而PXE作为一种原发性Bruch膜病变尚未有研究观察此变化,于是Hess K等人纳入35例PXE患者和35例健康对照组,评估其暗适应变化情况。


  PXE患者整体表现出暗适应受损:暗适应阈值显著增高,适应期延长

  对照组呈典型的暗适应双相,最初快速的视锥细胞适应,5~10分钟后是缓慢的视杆细胞适应。PXE患者的总体上暗适应受损,个体间差异很大(从接近正常到严重下降)(图A和B)。PXE患者适应4log单位的时间明显长于对照组(20.6±8.6 vs.8.0±1.3 min)。PXE患者暗适应15分钟的敏感阈值(3.5±1.1 vs.1.8±0.2 log单位)较对照组更高。

  在视力较好的时候即可出现暗适应受损,且未见相关解剖学改变

  研究中约一半暗适应不良患者的BCVA为20/20或更好,且眼底照片、FAF或OCT上没有明显与暗适应受损相一致的结构变化。表明暗适应受损是PXE患者的一种功能损害,可能并不影响视力。


  身体不缺维生素A,但视网膜可能缺

  所有病例的血液维生素A水平均在正常参考范围内。接受15000IU/天维生素A治疗的两名患者,一个月后暗适应改善(图2)。其中一例患者在停止补充维生素A两个月后,适应曲线又恢复到接近基线水平。表明PXE患者Bruch膜病变可能导致维生素A等必需营养素从脉络膜传递到视网膜发生障碍。


  小 结

  弹性纤维假黄瘤患者常有暗适应障碍。补充维生素A对暗适应障碍有积极疗效表明维生素A通过Bruch膜进入视网膜受限可能是潜在的致病因素之一。

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